但尴尬的是，一些配套标准的缺失，比如目前还没有完整的食品级氨基酸国家标准，就算特医食品生产出来了，也无法证明它合格有效。

　　宋衍把手机还给游漪，接着划开自己的手机，找到一篇文章。前几天，听完科室同事的议论，他专门上网查了一些关于 PKU 特医奶粉的情况。

　　他指给游漪看：“主要还是因为配套标准缺失。比如 PKU 特医奶粉的氨基酸配比，一共 18 种氨基酸，国家只给了 3 到 5 种，剩下的都没有标准比例。为了合规，国内厂家把能放进去的都放了，再按照固体饮料申请生产许可证。”

　　否则，就是违法了。

　　游漪叹气：“孩子喝这种替代品，摄入的营养成分确实不够，但也比没有好。可是……”

　　可是……现在真的什么都没有了。

　　说到底，最根本的办法是尽快完善特医食品的临床试验和生产许可等配套标准。

　　这需要一个过程，而且可能是一个漫长的过程。

　　现在摆在眼前的，是解决随时面临的进口特医奶粉断供的燃眉之急。

　　游漪猛地把筷子一扔：“总是托人代购也不是办法，干脆直接找生产厂家，让它们开一个跨境电商网站。”

　　宋衍点头。

　　游漪打开手机备忘录，记下：关于特医食品，1.推动配套标准完善，2.跨境电商。

　　明天就干这件事儿了！

　　宋衍支持她，同时说道：“还要做好新生儿筛查。”

　　尤其是免费筛查。

　　大家都知道，宝宝出生后会第一时间采足跟血，主要就是为了筛查苯丙酮尿症和其它几种先天性疾病。在不少地方，包括甲基丙二酸血症在内的 30 多种遗传代谢病也都纳入了新生儿疾病免费筛查范围。

　　然而，不是所有地方都这样。

　　在有些地方，甲基丙二酸血症属于自费筛查项目。初筛时的串联质谱筛查 200 多元，发现异常后复查尿液 300 多元，最终确诊需要基因检测，费用就要根据具体情况定了。串联质谱筛查可以一次性筛查 30 多种遗传代谢病，但它是自费项目，普及程度远远不如免费项目。

　　最关键的是，不进行新生儿筛查，很多孩子确诊的时候，长期甲基丙二酸中毒导致的脑损伤已经无法挽回。

　　游漪想起病友群里的馨馨。

　　馨馨刚出生就发病，嗜睡、黄疸、呕吐、痉挛，一个月下来体重反而减轻了。两个月的时候才确诊，开始规律用药。现在 6 岁了，全身软绵绵的，无法独坐，视力严重受损，脑积水导致的癫痫一天发作十几次，连做康复治疗的机会都没有。至于智力，和 3 个月的宝宝差不多。

　　如果一出生就确诊，然后对症治疗，馨馨完全有可能和正常孩子一样长大。

　　想到这里，游漪又默默在备忘录里添了一条儿：3.新生儿遗传代谢病免费筛查。

　　写完之后，重新点进微信群，想看看大家在聊什么。

　　就在这时，蹦出一条@消息。

　　黄豆妈妈@所有人：大家帮我看看这是什么情况，黄豆今天感冒了，出现酸中毒症状，我带她来医院，还和往常一样用碱纠酸。可是黄豆现在哗哗吐，一边输液一边吐，谁知道这是为什么啊？

　　黄豆妈妈发的是语音，听着就让人揪心。

　　不断有人在猜测原因，大家都是根据平时的经验，这些经验黄豆妈妈也知道，她都试了，没用，一条一条的建议都被她否了......

　　她急坏了，明知道大家可能帮不上什么，还是不停在群里询问：到底怎么办呢？谁知道呢？

　　一声一声，在等待命运审判时发出希望渺茫的呼救。

　　游漪心里闷，放下手机喘口气，抬头时发现宋衍也在看她，直愣愣撞进了她的眼睛里，渐渐晕开一个笑。

　　真巧，正好面前摆着一个儿科医生，只是不知道，他了解情况么……

　　游漪重新划开手机：“宋大夫，请教一下，你知道这是为什么吗？”

　　宋衍接过，眼睛迅速扫过一排语音转文字信息，思考了一会儿：“会不会是因为忽视了热量？”

　　他说，补碱只能中和酸碱度，但是酸还沉积在体内。热量可以减少蛋白质分解，从源头上控制酸的产生。

　　游漪着急：“那现在应该怎么办？”

　　“如果孩子处于微酸状态，可以试着喂一些无蛋白粉，看能不能缓过来。”

　　宋衍嘱咐，没有面诊，这些说法只能作为参考，建议家长问一下医生，判断是否符合孩子情况。

　　游漪点头。

　　刚把这些内容编辑发送@黄豆妈妈，群里突然又蹦出一条消息。

　　“紧急求助！我家孩子休克了，谁那里有多余的特医奶粉，能不能先给我一罐？”

11 极限操作

　　发消息的是圆圆爸爸。

　　圆圆家是石家庄的，游漪的甲基丙二酸血症病友群里，石家庄的患儿共有 3 个。圆圆爸爸迅速把其他两个家长@出来，后面跟着一串请求保佑的卑微表情。

　　很快，两个家长回应了。一个说早就吃光了，孩子最近靠着几袋特殊配方面条勉强支撑着，已经饿瘦了。一个说只剩下小半罐了，为了自证，还拍了照片，确实快要见底了。

　　都是一个城市的，平时经常互相帮衬，这次真不是他们不想出力，实在力不从心。

　　游漪点开快递小程序，查看物流信息。

　　全部显示已揽收，但是没有发货，目前在大兴仓库......

　　最近疫情反复，快递受影响了。

　　前两天，游漪已经按照家长需求把收到的第一批特医奶粉交付物流，圆圆爸爸也买了几罐，只是没想到现在全堆在仓库了。

　　这可怎么办呢？

　　游漪深呼吸一口气。

　　她把物流信息截图发到群里，@圆圆爸爸：这样吧，我联系快递公司，把包裹拿回来，尽快给圆圆送过去。

　　圆圆爸爸立刻回复：游医生，这太麻烦你了，我过去取！

　　游漪不同意：你过来取，一来一回，时间都浪费在路上了，我送过去，起码节省一半时间，这个时候就不要和我客气了，孩子最重要。

　　圆圆爸爸难以拒绝。

　　因为游漪说的就是最优方案。

　　虽然他很不好意思，但也只能说：太感谢了！

　　现在的问题是，怎么把包裹取回来？怎么用最快的速度送到石家庄？

　　游漪抬头：“宋大夫，麻烦你帮我查一下，从北京到石家庄的飞机、高铁或者其它交通方式，今天晚上最快的是什么？”

　　“今天晚上？”

　　“对，大概 2 个小时之后。”

　　游漪刚才粗略地估计了一下，现在联系快递公司客服，顺利的话，从东单到大兴仓库差不多 1 个小时，从仓库到机场或车站也要差